¿Qué es la Enfermedad de von Willebrand?

Es una enfermedad muy frecuente de la coagulación. Consiste en la ausencia, disminución o mal funcionamiento de un factor de la coagulación conocido como factor de von Willebrand (FvW). Los factores de la coagulación son proteínas que participan en la formación de los coágulos, para evitar las hemorragias. Cuando el factor de von Willebrand falta, como en la enfermedad de von Willebrand, las plaquetas (las células de la coagulación) no pueden pegarse a los sitios donde ocurre una lesión, lo que impide la correcta formación del coagulo y favorece las hemorragias. 

La enfermedad de von Willebrand se considera la causa más común de sangrados, se presenta en 1 de cada 1000 personas y afecta tanto a los hombres como a las mujeres y a cualquier edad. 

¿Cómo se manifiesta la enfermedad de von Willebrand?

Los pacientes con enfermedad de von Willebrand tienen sangrados. Esta enfermedad es por lo común menos grave que otras enfermedades de la coagulación (como la hemofilia). Muchas personas que tienen esta enfermedad pueden no saberlo porque sus sangrados son muy leves, de manera que viven una vida prácticamente normal, sin embargo, pueden padecer importantes hemorragias cuando son sometidos a alguna cirugía o cuando sufren alguna lesión o accidente.

Los sangrados más frecuentes de la enfermedad de von Willebrand son las equimosis (moretones), las petequias (pequeñas hemorragias de la piel, en forma de puntos rojos), la gingivorragia (sangrado de las encías), la epistaxis (el sangrado nasal) y en las mujeres las menstruaciones abundantes. 

La enfermedad de von Willebrand afecta a hombres y a mujeres por igual, pero las mujeres siempre tienen más problemas debido a los sangrados menstruales abundantes. 

¿Cómo se adquiere la enfermedad de von Willebrand?

Se trata de una enfermedad hereditaria. La padecen hombres y mujeres a lo largo de toda su vida. En su variedad más común, la enfermedad de von Willebrand se transmite en forma autosómica dominante, lo que significa que toda la familia padece la enfermedad ya que afecta a todas las generaciones, aunque su expresión es variable de persona a persona, lo que explica por qué en una misma familia donde todos tienen la enfermedad algunas personas tengan sangrados frecuentes e importantes mientras que otros tienen una vida prácticamente normal. 

¿Qué pruebas deben realizarse?

El diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand es difícil, esto porque la presencia de sangrados no siempre indica que exista enfermedad y además, los niveles del factor de von Willebrand son muy variables. El médico pedirá varios exámenes entre los que están la biometría hemática (para valorar el número de plaquetas), el tiempo de sangrado, los tiempos de coagulación y los niveles del factor de von Willebrand. 

¿Tiene tratamiento la enfermedad de von Willebrand?

Si tiene tratamiento, la mayoría de los pacientes tiene sangrados leves y no requiere un tratamiento constante, pero si requiere tratamiento como preparación para alguna cirugía o procedimiento dental. Para la mayoría de los pacientes el tratamiento podrá realizarse con el medicamento conocido como desmopresina. Las mujeres con menstruaciones abundantes pueden ser tratadas con pastillas anticonceptivas (que aumentan los niveles del factor de von Willebrand) o bien, con otros medicamentos como el ácido tranexamico en tabletas. En sangrados más graves, cirugías grandes o bien, para algunos tipos de la enfermedad de von Willebrand puede requerirse el tratamiento con frascos de factor de von Willebrand intravenoso. 

¿Qué se puede esperar de esta enfermedad?

El pronóstico en general es bueno para la mayoría de los pacientes. Prácticamente todos los sangrados tienen alguna forma de ser tratados y disminuir. Las mujeres incluso pueden mejorar los niveles de factor de von Willebrand en el embarazo y tener un parto normal. La enfermedad es hereditaria, por lo que se transmitirá de padres a hijos y la familia debe saberlo. 

Si usted presenta sangrados sin motivo alguno o bien, piensa que tiene una tendencia a presentar hemorragias o ha tenido hemorragias graves, debe consultar a su médico.